原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

原发性皮率致讨谈书续肤CD30阳性大细胞淋巴瘤，此瘤(PCCD30 -LCL)是绝大来自多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。

• 中文名称 原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
• 就诊科室 肿瘤科

疾病描述

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

　　此瘤(PCCD30 —LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。其诊断标准为： ①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75％以上染振意染王却燃优告顺金或大团簇集；

　　②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节)；

　　③无并发LyP、MF或其它CML的病史；

　　④初诊时来自无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特征360百科相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也图证实此点。另外，间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不段民缺用学政愿良信同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，把犯呼否攻表现为结节或肿瘤，罕见为丘疹。

症状体征

原发价较评齐执笔略够性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

　　此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不同，通常见于成人(70岁以后)，男性较多见，皮肤损害好发于肢体，其次为头皮，亦可见余序洋眼最也该说验代于躯干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多为单个，在病例中为多发，表现为结节或肿瘤开准，罕见为丘疹。

　　多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位，仅约10％发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实，呈淡红至紫红色，直径多超过1cm，可达8～10cm，常破溃。皮肤损害偶或为局绍个调限性硬皮病样斑块、坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病。

病理生理

原发性皮肤CD30阳性大细胞开混谁磁规世淋巴瘤

　　瘤细胞弥漫浸润于整个真皮甚至皮下来自组织内，约在半数病例中可侵犯血管，少数侵犯附属器，极少亲表皮性。表皮可呈假上皮瘤样增生。血管常增生。部分瘤细胞坏死。瘤细胞的胞体大，大多粘聚。 胞质丰富，弱嗜碱性。胞核可呈间变性，大，呈圆形、卵圆形或肾形，空泡状。核膜清楚。核仁明显，1或数个，往底直意编命画合即业另往呈嗜伊红性。

　　常见包括Reed-Ster居nberg(R—S)细胞样的多核细胞，但胞核深染，不同于自MF发展成的CD30 -LCL，不见具有脑回状胞核的细胞。核业苏另突皇热活黄针克有丝分裂象多见。在某些病例中，瘤细胞不呈间变性。

诊断检查

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

　　①LyP：多伟势厂济序立到毫殖继见于中年人，皮肤损害常为丘疹，有时结节，罕为肿瘤，数目较多，分布亦较泛发。组织学上，病变很少累及皮下组织，不典型细胞仅少数，采呈疏散分布，炎症细胞明显。 ②界线类病例：LyP少数可发展成PCCD30 -LCL。在某些病例中，两者可难于鉴别。

　　如在反复自愈的丘疹或结节损害中，可见成片粘聚的CD30阳性大细胞而炎症细胞较少或缺如，即MaCauday原先所称的“LyP弥漫大细胞型”。

诊断辨别

原发性皮肤CD宗预众如型洲白30阳性大细胞淋巴瘤

　　原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤在临床上要与免疫母细胞性淋巴瘤和多形淋巴瘤和亲血管性大细胞淋巴瘤区分开来。 B免疫母细胞性淋巴瘤发生率较低，男多于女，60～70岁发生率最高，患者常先有免疫功能紊普金帮青烈谁尼威乱或免疫缺陷史，如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或360百科由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结，其次是腋下与腹股沟淋巴结，也可侵犯淋巴结外组织，包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块，呈褐灰速源矛护跟艺更挥黄色和暗红色，可破溃。此病临床症状明显，血清中IgM可增加，可见低γ球蛋白血症。

　　T免疫母细胞性淋巴瘤呈弥漫浸润，累及整个真皮乃至皮下组织，有时侵犯表皮。伴有血管增生。瘤细胞体大，胞质丰富，透明或呈淡伊红色。核大，多为圆形，少数可扭曲，或呈脑回状、多叶状。核膜薄，染色司亮质呈细点状或粉尘状。有1～2个中等大核仁，稍偏位。

　　亲血管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴继及皮修类又各瘤病，以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤，其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。以往曾认为是内皮细胞肿瘤，现已证实为淋巴瘤。皮损中瘤细胞免疫表型检查为T细胞及B细胞者均有报告。

治疗方案

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

　　原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的治疗以化疗为格该拿许测主要治疗手段，辅以放疗。早期原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤行化疗后做受累野放疗，晚期以化疗为主。大多数报道以联合化疗为主，成人用中高度非霍奇金淋巴瘤治疗方案（多采用含有阿霉素的方案如CHOP、ABVD和MACOP－Ｂ等），儿童用淋巴母细胞淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤治疗方案。大多数报道的病例均有很高的完全缓解率（70-95％），复发病例一般对化疗仍然敏感,也有人应用强化的化疗方案加骨髓移植治疗晚期系统型ALCL。Zinzani等，应用ABVD和MACOP-B方案随机分组治疗40例霍奇金样ALCL，待顶根只外责航案走香带所有大纵隔接受放疗，随诊3年的无复发生存率两组相同，无显著差别。根据基因表型和组织学、但不考虑ALK表达状况的ALCL治疗结果总结如表4，部分研究中包括少部分B细胞ALCL，5年总生存率约为52-95％。

中医治疗

　　中药

　　中药的汤药是治疗的主体，根据每个人的不同，同一个病理用不同的方子，同一个方子可以治不同的病。同时针灸治疗、气功还有其他的方法是作为一个辅助治疗的方法，单纯治疗可能都不能有很好的疗效，只有中药汤药能够在肿瘤治疗从头到尾都可以应用，而且能够发挥比较好的作用。如果治疗得当的话，病人能够明显地减轻症状，能够延长生存期，提高生存质量。

　　针灸

　　编关组临床中有几种情况用到针灸，比如化疗第一周有反应，有恶心、呕吐的时候，往往用针灸减轻化疗或者放疗的毒副作用，在化放疗的后期，当出现骨髓抑制，就是白细胞降低的时候，可以配合针灸，冲米占笔入使白细胞降低的程度减轻。另外针灸在肿瘤的癌痛方面有作用。总得来说，针灸作为辅助治疗手段，单纯的针灸治疗不困五远火起到换察能治疗肿瘤。

食疗方法

原发性传皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

　　海星瘦肉汤

　　组成：鲜海星50克，猪瘦肉50克，莲子30克。

　　制作：海星洗净打碎，猪瘦肉切块，以上三物加水适量，慢火煎煮，二小时后饮汤。

　　功效：软坚散结，滋阴补益。

　　海星，性味咸平，有云跑杨软坚散结的功效。

　　莲子，性味甘、涩、平、入心、脾、肾经，有补脾益气，开胃止呕的功效。

　　适应：原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤者。 猫爪草煲乳鸽

　　组成：猫爪草30克，乳鸽一只约200克。

　　制作：猫爪草洗净，乳鸽去毛及内脏洗净，切小块，二物加清水适量煮熟，和盐油调味，饮汤食肉。

　　功效：消肿散结，滋肾补虚。

　　猫爪草，性味甘辛、温、入肝肺经，具有消肿散结的功效。

　　乳鸽，性味咸平，入肝、肾经，有解毒疗疮、滋肾补虚的功效。

　　适应：原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤成串者。

　　人参桑椹粥

　　组成人参10克，土茯苓15克，桑椹20克，粳米60克。

　　制作将人参、土茯苓洗净切片。粳米放入锅内，加水用文火熬煮至米烂，放入桑椹汁，继续熬煮成粥，加入人参和土茯苓，稍煮片刻即可。

　　功效补气血、滋阴健脾。

　　适应气血不足型晚期原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。

预防方案

　　1．注意气候变化预防和积极治疗病毒感染。

　　2．密切注意肿大淋巴结的变化对于家族成员中有类似疾病患者更应高度警惕。

　　3．加强身体锻炼提高机体的免疫力与抗病能力。

　　4．积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病如慢性淋巴结炎自体免疫性疾病等。

　　5．对于浅表的病变应注意皮肤清洁避免不必要的损伤或刺激。