原发性皮肤淀粉样变

　　组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。

鉴别

　　根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素Ｔ或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。

　　　　鉴别诊断

　　本病临床上应与神经性皮炎，结节性痒疹，肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别，组织病理上应与胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。

并发症

　　淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形、圆锥形或多角形，质硬，显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在，以后则密集成片，但不融合。

预防

　　２、清洁皮肤时尽量轻柔，彻底。

　　３、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。

　　４、增加体育运动，提高机体抗病能力。

　　５、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

治疗

　　尚没有满意的治疗办法　患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。

　　封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激ＤＭＳＯ单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维Ａ酸类药物特别是第二代阿维Ａ酯（维甲酸依曲替酯）用于本病也收到良好的效果另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

　　　　中医治疗原发性皮肤淀粉样变

　　（１）风湿蕴结型：方选：全虫６ｇ皂刺６ｇ防风１０ｇ、苦参１０ｇ白鲜皮３０ｇ、刺蒺藜３０ｇ、当归１０ｇ、丹参１５ｇ、鸡血藤３０ｇ首乌藤３０ｇ、川芎１０ｇ。治法：祛风利湿养血润肤。

　　（２）血虚风燥型：方选：首乌藤３０ｇ、当归１０ｇ川芎１０ｇ、红花１０ｇ、赤白芍各１０ｇ、白鲜皮３０ｇ、苦参１５ｇ、刺蒺藜３０ｇ、夏枯草１５ｇ、僵蚕１０ｇ丹参１５ｇ、防风１０ｇ。治法：养血润肤活血软坚。

　　（３）脾虚湿滞型：方选：白术１０ｇ茯苓１０ｇ、枳壳１０ｇ厚朴１０ｇ苦参１５ｇ、白鲜皮３０ｇ、车前子１５ｇ泽泻１５ｇ、首乌藤３０ｇ刺蒺藜３０ｇ、当归１０ｇ、川芎１０ｇ。单方单药可用活血消炎丸大黄ｚｈｅ虫丸等。治法：健脾除湿养血润肤。

饮食

　　一、原发性皮肤淀粉样变患者宜食用：

　　1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

　　2、蛋白质的选择：选择优良的蛋白质来源，例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等，应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋白粉末，效果会比较好，因为少了阻碍吸收的植物纤维。

　　3、可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。

　　二、原发性皮肤淀粉样变患者忌食用：

　　1、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

　　2、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　3、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。