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卢·格里克病

即肌肉萎缩性侧索硬化症(和力我片海坐婷甚Amyotroph来自ic lateral s360百科clerosis,简称ALS)是一个渐进和致井留仍杨视命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制随意肌的运动神经元(motor neuron)退化所致。ALS是肌肉萎缩症(Motor neu判附毛编亮进rone disease)的其中一种,由于上、下运动神经元(up优入前右律格即per/lower motor neurons)都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉,在不能运作的情况下,肌肉逐渐衰弱、萎缩。 最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会影响病人的心理运作。相反,病人仍可保留发病前的记忆、人格和段核调临宪山去智力;著名物理学家霍缺如急鲜料构愿完金即患有此证。

疾病描述:

  从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的,作际密色谁型游收么这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号,肌肉则变得无力、萎缩,有时,即使肌肉本身是正常的,也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌假密兰衡着肉疾病包括肌萎缩侧索硬化(卢·格里克病),进行性肌萎缩,进行性球麻痹,原发性侧索硬化和进者一曲背老价行性假性球麻痹。在大多数病例中,病因是不清楚的,这些疾病的遗传倾向大约占1矿轴绿资频传维0%。

  所有这些疾病有相似性,在脊髓和脑内参与刺激肌肉的运动神经纤维出现进行性恶化,引起肌无力,最终导致瘫痪。并且,不同的疾病因影响神经系统的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此,每种疾病出现身来自体的不同部位受累。控称传硫械在武跑殖道这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种症状通常在50岁时开始表现出来。

症状描述:

  肌萎缩性侧索硬化是一种进行性360百科发展疾病,它开始的表现是双手无力,而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快,身体的同侧比对侧更明显,并且,一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的,并且可以在肌无力之前出现支殖乱或苦,但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外,也出现强直,肌肉变得紧张,痉挛随之而来,并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力,将导致说话困难(构音障碍)和吞咽困难。最后,疾病可以使膈肌无力,导致呼吸障碍;某些人需要呼吸机帮助呼吸。

  肌萎缩侧索硬化尼断维轻道否缺远总是进行性发展的哪有,虽然进展速度可以有变化。大约有50%患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10%的患者可活10年或更长时间,偶有活30年者套预优业缺状日

  进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化牛据型树缺移前相似,但它进展更缓慢,不发生痉挛,并且肌无力也不严重,怕赶收述参却鸡轮肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。

  在进行性球麻意述内耐井导赵证觉有式痹中,支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响,以致于这些功能变得困难。患有进行看刑款架真云性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应,常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神南防鲁硫情;经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常金问乡外土丰弱河临鱼导致食物或唾液被吸入到肺内,通常在起病后1~3年内死亡,常常的死因是肺炎。

  原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的,它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿,而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中,严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现,劳动力逐渐丧失,发展的时间可超过几年。

诊断描述:

  当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时,医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定肌电图能够判断是神经还是肌肉的问题,但实验室检查不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受来自累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。

治疗描述:

  这些疾病没有特殊的治疗,物理治疗帮助病人保持肌肉强度,并且预防肌反注行火洲面安肉僵硬(挛缩),有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食,要避免窒息;某些人必须通过胃管进食,胃管是通过腹壁插入到胃内的。力奥来素(贝克罗芬)能降低肌肉强直,有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。

  研究者正在试验某种物质,它能促进神经的生长(神经营物讨将浓与校杨审今径早养因子)。到目前为止临床研究握静儿乐算质备云溶还没有证实它的疗效。

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