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小儿先天性心脏病

先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类: 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。
  • 挂什么科 儿科
  • 哪些症状 面色苍白、憋气、呼吸困难、心动过速
  • 好发人群 婴幼儿
  • 需做检查 X线检查、超声检查、心电图
  • 引发疾病 感染性心内膜炎、心衰、肺炎

病因

  (1)感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯呀触指坐并独烧土销某白萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

  (2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期来自先兆流产,母体营养不良、糖尿病乐立逐、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能

  先天性心脏病是胎360百科儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形,或者是应该自动关闭的通道没有闭合(在胎儿属正常)的心脏,粉简织空且银评是小儿最常见的心脏病。先奏关升天性心脏病主要有几种:心衰、青紫、杵状指致研继笔乙(趾)、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的08%,其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。[1]

  遗传因素

  先天性心脏病具有打示项华易担植视若安一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

  其它

  有些先天性心脏病在高领马室陆款功步资原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,站班夫手着凯兴宣说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中,能查到病因的示盾月她期关评二组密是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性该系护洲顺疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。

症状

   心衰

 承村重规宁易皮离 新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。剧注伯七其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。

   紫绀

  其产生是由于右向左分流液手再之而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾讲钟)甲床最明显。

   蹲踞

  患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。

   肺动脉高压

  当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

   杵状指(趾)

  紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

   发育障碍

  先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

  其它

  胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常。(通常表现为大大超出正常同龄人的量)

检查

  体格检查

  如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天来自性心脏病。

  特殊检查

  (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病。

  (2)超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖攻沿案义卷方积裂次上的异常及其严重程度,是目前丝矿弦喜命最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。

  (3)心电图检查:360百科能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。

月灯宜架物连均  (4)心脏导管检查:是先天性心脏病进一步明确诊断和铁浓普决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化,明确有无分流及分流的部位。

  (5)心血管造影封功:通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者,可作心血管造影。点观将含碘造影剂通过心爱业导管在机械的高压下浓胶告术工境判督视者,迅速地注入心脏或大血管,同时报岩示娘进行连续快速摄片,或拍摄电影,观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小别培苗苗是信、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。

  (6)色素稀释曲线测定宽宪村境句材剧哥误:将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位,然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化,根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置,进一步计算出心排血量和肺血容量等。

  (7)目前常用的有非创伤性的多拍螺旋CT有助于诊断

  根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征,加以综合分析判断,以明确先天性心脏病的诊断。

鉴别

  主要鉴别属于哪种先天性心脏病。

  (1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损:在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉,属于左向右分流型,展皇案顾型因此无紫绀;但到了晚期,心脏左侧的压力超过了右侧,就出现了紫绀。

  (2)法乐氏四联操阶读奏全志紧军假担症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁:由于部分或全部静脉血直接分流入动脉,属于右向左分流型,因此出打降生后就有紫绀。

  (3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄:尽管存在心脏畸形,但左右两侧之间无异常通道,属于无分流型,因此,终身不出现紫绀。

并发

  

  先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸粒怕宣止句应形,目前,大部分先心病通过手术及时治疗是可以治愈的。先天性心脏病不及时治疗则易发生肺部感染、感染性心内膜炎、肺动脉高士停方也压、心力衰竭等并发症,对此患在销很虽对住九儿家长应加强警惕,高度重视,加以防范。那么,先天性心脏病的容易产生的并发症有哪些呢?

  1.肺炎

  咳嗽、气促是肺炎的常见症状,临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病,其实心脏病是肺炎的祸根。在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中,如常见的室间隔缺损,动脉导管未闭和房间隔缺损等,造成患儿肺部充血,肺动脉压力升高,因而使水份向肺泡间质渗出,肺内水份和血流增加,肺裨趋于充实而失去顺应性,而发生呼吸费力,呛咳,当心脏功能受到影响时,造成肺部淤血,水肿,在此基础上,轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎,往往和心力衰竭同时存在,如单用抗生素治疗难以见效,需同时控制心力衰竭才能缓解写布,先天性心脏病如不经治疗,肺炎与心力衰竭可反复发作,造成患儿多次病危乃至死亡。

  2.心力衰竭

  指心脏不能提供足够的血液以应付生理的需要,于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足,若代偿功能不力,更使心功能衰竭,导致各种症状的出现,如心跳增快,呼吸急促,频繁咳嗽,喉鸣音或哮鸣音,肝脏增大,颈静脉怒张和水肿等。

  3.肺高压

  血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病,导致肺循环血流量增加,肺动脉压力升高,在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上,长期忍受高流量及高压的冲击,机体产生保护性反应,促使肺血管收缩,压力增高,以减少左向右的分流量,然而已久天长继之为肺高压,最终造成不可逆的病变,也就是说即使手术治愈了心脏病的病变,但肺动脉压力仍高。因此,一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术,术后肺动脉压力能恢复。另外,如肺动脉压力不断升高超过体循环压力,则会产生血液从右向左分流,患儿出现青紫,就已经失去手术的机会了。

  4.感染性心内膜炎

  指心脏的内膜,瓣膜或血管内膜的炎症,多发生在有先天或后天性心脏病的患儿。在小儿先天性心脏病的基础上,多发的疾病顺序为:室间隔缺损,动脉导管未闭,法乐氏四联征,瓣膜病。其诱发因素中菌血症是发病的前提,如呼吸道感染,泌尿系统感染,扁桃体炎,牙龈炎,其致病菌中常见的是链球菌,葡萄球菌,肺炎球菌,革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击操作,会造成该处心内膜粗糙,使血小板和纤维素聚集,形成赘生物,血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖,患儿可出现败血症症状,如持续高热,寒战,贫血,肝脾肿大,心功能不全,有时出现栓塞表现,如皮肤出血点,肺栓塞等。抗生素治疗无效进度,需手术切除赘生物,脓肿,纠正心内畸形或更换病变瓣膜,风险很大,死亡率较高。

  5.缺氧发作

  法洛氏四联征是先天性心血管复合畸形,是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,该病在小儿出生时,紫绀并不明显,,出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重,患儿在喂奶,啼哭,行走,活动后气促加重,约20%-70%患儿有缺氧发作史,临床表现为发病突然,呼吸急促困难,紫绀明显加重,重症发生昏厥,抽搐,因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一,一般常能自然缓解,但可经常发作,对患儿威胁甚大。

  6.脑血栓和脑脓肿

  脑血栓和脑脓肿为法洛氏四联征最严重的并发症之一。由于法洛氏四联征患儿长期缺氧,紫绀,因而红细胞增多,血球压积增高,血液粘稠,血流速度缓慢,为脑血管内形成血栓创造条件,如继发感染可形成感染性血栓,或由于脑组织缺氧,脑组织软化,引起细菌感染形成脑脓肿,表现为剧烈头痛,呕吐,意识障碍,偏瘫等。

  因为先天性心脏病的病情可产生各种并发症,有的严重损害病儿的心肺功能,更甚者会危及患儿的生命,所以对于先心病患儿,家长一定要早发现、早诊断,把握手术治疗时机。

  

预防

  (1)虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病,如糖尿病等。注意膳食合理,避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。

  (2)在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。

  (3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

  遗传

  先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰~8‰,可谓常见的先天性疾病。随着医学水平的提高,许多先天性心脏病患儿经手术治疗后,生活得都很好,长大后都成家立业了。

  但是,所有患有先天性心脏病的人在自己做父母时,都希望生育一个健康的孩子,最好的办法就是在婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询。

  因为先天性心脏病是一种多基因遗传病,目前公认,先天性心脏病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用而引起,尤以后者为重要,约90%的先天性心脏病是由遗传加环境相互作用共同造成的。许多人认为,先天性心脏病人手术后就和正常人一样了,生孩子没有危险,这种看法很不全面,他们只注意了心脏的承受能力而忽视了疾病的遗传性。所以,要想全面了解先天性心脏病对结婚及生育的影响,可以到指定的婚前检查单位,也可以到心脏病专科去做检查,如做一下心脏彩色B超,根据自己心脏病的类型.听一听医生的建议,进行遗传咨询。

治疗

  先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗。

  (1)手术治疗为主要治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。

  介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单、复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕。

  治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管),通过特制的直径为2—4毫米的鞘管,在X线和超声的引导下,将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管,以达到治疗目的。通过临床实践证实,先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短(约1小时)、恢复快(术后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短(约1周)等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广,房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性,不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。

   关于先天性心脏病的介入治疗

  自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来,先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累,操作技术日益成熟,在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。

  动脉导管未闭

  目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例,技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%(其中溶血1.36%,封堵器脱落0.2%,心包填塞0.04%),死亡率仅0.04%。

  房间隔缺损

  目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例,技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%(包括封堵器脱落0.5%,心包堵塞0.4%),死亡率仅0.2%。

  室间隔缺损

  多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点,其原因除缺损解剖部位特殊外,还缺少理想的封堵器,致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器,经过国内外近一年的临床应用,取得了满意的效果。

  目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例,成功率达97.3%。由于技术要求高,操作复杂,初期开展缺乏经验,其并发症发生率相对较高,达2.7%,主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此,未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。

  前景

  随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高,先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大,如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。

  不可否认,仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的,因此在治疗之前,应该进行全面的检查,严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征,权衡利弊,制定合理、可行的最佳方案。

  先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点:

  1. 无需在胸背部切口,仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小,痛苦小,术后几天就能愈合,不留疤痕;也无需打开胸腔,更不需切开心脏。

  2. 治疗时无需实施全身外循环,深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合,大龄患儿仅需局部麻醉。这样,可避免体外循环和麻醉意外的发生,也不会对儿童的大脑发育产生影响。

  3. 由于介入治疗出血少,不需要输血,从而避免了输血可能引起的不良反应。

  4. 相比外科手术,介入治疗手术时间较短,住院时间短,术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮,术后20小时就可下床活动,住院1~3天即可出院,局麻的患儿可在门诊完成。

  5. 目前,对合适做介入治疗的患儿,各种介入治疗的成功率在98%以上,术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样,可起到根治效果。

饮食

  先天性心脏病小儿饮食注意事项

  先天性心脏病婴儿的吸吮能力一般均较差,易喘,并易呛到或者出现呕吐;因此,应采用以下方式进行喂奶:

  1、尽可能采用母乳喂养,并采取少量多餐的方式,按需喂奶。

  2、分段喂食,一次不能喂太多,中间应给予休息及排气数次。

  3、先天性心脏病婴儿喂奶最好抱着喂,采半坐卧姿45度,而发绀型患儿采膝胸体位(膝盖靠近胸口),有助于增加吸吮力,更能消化,病婴不易疲倦。

  4、喂奶时随时注意患婴情况,如出现发绀,呼吸过快时,就立即停止喂奶。

  5、喂奶完毕之后,应拍背排气,予右侧卧位,抬高床头并观察有无溢奶。

  6、吐奶时处理:首先把患儿的头侧到一边,轻拍其背部,让口腔内残余牛奶流出,以预防呛到造成吸入性肺炎,并且清洁口腔。

  7、有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉,以免奶呛入气管,造成窒息。呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养。

  8、和正常婴儿同步添加辅食。

  先天性心脏病手术后除了要注意以上介绍先天性心脏病小儿饮食的相关注意事项,家长们还应知道大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同,家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子,培养其正常的人格。

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