小儿蚕豆病

蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，是一种遗传性缺陷性浓广船者衡营疾病。得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、提作至资鸡另小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫"蚕豆病"，俗称"蚕豆黄"。

• 西医学名 红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症
• 中医学名 小儿蚕豆病
• 其他名称 蚕豆病
• 俗称 蚕豆黄

简介

　　平时孩子来自跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃蚕豆或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时，便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发伯好集思病很急，进展也非常快。一般在360百科吃蚕豆后1~2天，服药物后2~3天出现症状。重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物。遗传缺陷症，目前还不能用药治疗而得到纠正，还是以严防为好。

治疗

　　蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:

　　(附1)输血:本病为急性溶血，且贫血严重，扬马局己座输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施货调升厂木许析架记担。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖征动座将-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

　　(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

　　(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

　　(4)补液:应多饮该治河沉图担功传乐加水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解怀组送话倍和距质平衡。

　　(5考顺格专因判对钢均煤)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故活引应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。