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小儿类风湿病

王刑吃带雷类继修掌年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,也是造成小儿 致残和失明的首要原因。
  • 挂什么科 风湿免疫科、儿内科
  • 哪些症状 关节疼痛、肿胀、发热
  • 好发人群 儿童人群
  • 需做检查 链球菌抗体、类风湿因子检测、C反应蛋白、血沉
  • 引发疾病 关节炎

病因

  病因至今尚不明确。一般认为本病的病因可能与以下两个因素有关,即免疫遗传的易感性和外源性,推出为环境因素的激发所引起。

  

症状

  1.发热

  多数为缓慢发生,少数突然出现,可为不规则低热,也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解,但易反复发生。

  2.皮疹

  发热期间约有1/5的患儿出现皮疹,其形态不一,多数为细小的斑丘疹,少数呈现结节性红斑中心暗淡的环形红斑,可遍及全身,偶有痒感。皮疹往往很快消失,但随着发热又可出现。

  3.关节肿痛

  这是主要的症状,常发生在发热后数周或数月,初常先侵犯膝、踝关节,以后可发展到腕、肘、肩、颈椎等关节。多为两侧对称性,部分患儿呈游走性。此外,有的患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎等。

  

检查

  1.类风湿因子测定

  类风湿因子是机体针对自身的变性IgG而生成的自身免疫性抗体,这些抗体还包括IgA、IgM、IgG等免疫球蛋白。目前临床使用的测定方法都是测定IgG类风湿因子,而一部分类风湿关节炎病人的血清中存在的IgG、IgA类风湿因子,不能用目前的方法测出,因此部分类风湿关节炎的病人,其类风湿因子始终保持阴性。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性血清学诊断方法。

  2.红细胞沉降率(ESR)

  红细胞沉降率又叫血沉。血沉增快是因为血浆内大而不对称的分子如纤维蛋白原、口球蛋白等的增加,加速了红细胞的沉降。它是测试风湿病和关节炎变活动程度的比较可靠的方法。

  3.C反应蛋白(CRlP)

  c反应蛋白大多增高。

  4.血清免疫球蛋白的测定

  免疫球蛋白是具有抗体活性、结核相类似的一组血清球蛋白。可分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。在急慢性炎症时,多种球蛋白均增加,定量测定IgG、IgA、IgM有助于诊断和疗效分析。

  5.抗核抗体

  少数病例抗核抗体阳性。

  6.关节滑膜液检查

  白细胞计数可达5~8×109/L,补体正常或降低。

  7.关节X线检查

  早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质疏松和骨膜炎。

  8.CT、MRI、高分辨率超声波检查及放射性核素扫描。

  

鉴别

  1.强直性脊椎炎

  这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下:①本病主要累及骶髋、腰背关节,类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多,家族中往往有同样关节及眼症状患强直性脊柱炎者。

  2.莱姆病

  因较多病例在美国东北部莱姆镇发生,故命名为莱姆病(Lymedisease)。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。由于蜱传播的螺旋体(BorretiaBurgdorferi)病,出现多系统疾病,包括暂时性急性关节炎,其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒性肝炎,须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹,渐扩大成环状,中央苍白,其中央可发生水泡或坏死。同时有全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛,并出现肌痛、背痛、颈强直、恶心、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。皮疹可迁延数日至数周,然后发生关节炎及脑病。关节炎属少发型,大多涉及膝部,常易复发。血清中类风湿因子一般为阴性,抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现,从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定,可以证实本病。在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用红霉素。为防止并发症,疗程约需2周或更久。

  

并发症

  1、关节的肿胀、红痛关节变形、关节腔、关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等;

  2、皮肤的结节、肌肉的肿块、肌肉的疼痛等;

  3、肝脏、脾脏的损伤,肝功能异常,脾肿大等。

  4、淋巴结的肿大。

  

预防

  1、严格按医生的嘱咐进行医疗、护理,应当给小儿营养丰富的食品,补充多种维生素,给孩子做好心理治疗,减轻精神压力,按时服用药物。

  2、风湿病病程较长,家长应按时给孩子服药,定期去医院检查,恢复学习也应根据医生检查结果而定。

  3、在体温正常,关节症状消失,血沉正常后,可逐步恢复活动,一般需要3-6个月。但如果有严重的心脏病,则应严格遵照医嘱。

  

治疗

  治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形,由于病程较长,治疗需要长期进行,这就需要患儿及家长密切配合。

  1.一般治疗

  应及早采用综合疗法。注意休息,适当营养。采用理疗,急性期要进行温水浴,因温水治疗能减轻疼痛。进行体育疗法,活动锻炼应循序渐进,先被动活动,然后主动活动。要避免过度疲劳而加重关节疼痛。

  2.药物治疗

  (1)非甾体类抗炎药 首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药(痛灭定、萘普生、布洛芬、消炎痛、双氯芬酸钠)。疗程长,症状控制后仍须维持至少半年。

  (2)缓解病情抗风湿药 本类药物作用缓慢,常需数月至半年才能生效,且毒性较大,故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制,已有关节骨质破坏的患儿。金制剂、青霉胺、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶。

  (3)肾上腺皮质激素 必须严格掌握适应证:1)多关节型 对非甾体类抗炎药和病情缓解抗风湿药物未能控制的严重病儿加用小剂量泼尼松。2)全身型 若发热和关节未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时,可加服泼尼松。3)少关节型 一般不主张使用激素全身治疗。4)虹膜睫状体炎 轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水滴眼。对严重影响视力患者,除局部注射激素外,需加用泼尼松每日口服,继以隔日顿服。

  (4)免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢霉素A。

  (5)其他药物 近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果。

  3.矫正手术

  为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险,可进行腱鞘切除术。滑膜肥厚、关节疼痛而至关节活动受限者可行滑膜切除术。对严重髋和膝关节受累的患儿,至青春后期,骨骼生长发育停止后,可行关节置换术。

  

饮食

  1、不要饮食过饱。有风湿性心脏病伴心力衰竭者,要少食多餐,避免饱食,以免加重心脏负担引起心力衰竭加重。

  2、不要吃发物。发物(如猪头肉、公鸡、母猪肉、韭菜等)能使愈后的疾病复发,或使病情加重。同时,也不宜吸烟。

  3、不要吃辛辣、油腻食物。辛辣食物(如姜、辣椒、葱、蒜、酒等)及油腻食物(如肥肉、油炸食品等)易助火生热,会加重病情,不利于本病的恢复。

  4、不要吃温补食物。温补食物(如马肉、羊肉、狗肉、驴肉、鹿肉等)易化燥伤阴,促使病情发展。

  5、不要缺乏营养。病人由于发热、进食少甚至恶心呕吐,使各种营养物质消耗多而摄入少。这样,就会使机体抵抗力更弱。若不注意营养,就更消瘦,就会使抵抗力进一步减弱,外邪易乘虚而入,从而加重病情。

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