滤泡型淋巴瘤

滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma,FL):是来源于滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞肿瘤。在西方国家FL约占所有NHL的50%，在中国F来早去总饭乎L约占NHL的13%。FL的组织学特征是低倍镜下肿瘤细胞明显的结节状生长。肿瘤来自性滤泡主要由不维绍责少镇流制换同比例的中心细胞和中心母细胞组成。中心360百科细胞的核有裂沟，称似家团充诗协为小核裂细胞，中心母许量香跟细胞细胞大，核圆形或分叶状，称为无核裂细胞。

• 中文名称 滤泡型淋巴瘤
• 外文名称 follicular lymphoma
• 类型 惰性B细胞肿瘤
• 组织学特征 结节状生长明显
• 主要组成 中心细胞和中心母细胞

概述

　　大多数滤泡型什呢分乱员胜如笑杀田淋巴瘤中，中心细胞占绝大来自多数，中心母细胞360百科增多，说明肿瘤的恶性程度增加。

　　约10%的患者因外周血的累及可白细胞总数升高(但常低于20×10奏承水布称妒顶8/L)。约85%的患者有骨髓累及。脾的白髓和肝脏的汇管区也常有肿操套持升较力维瘤细胞浸润。免疫表型检测显示，FL的肿瘤细胞具有正常生发中心细胞的免疫表型，表达CD19、CD20、CD10和单克隆性表面免疫球蛋白。约90%病例的肿瘤细胞表达BCL2，而正常滤泡生发中心B细胞为BCL2阴性;几乎所有肿瘤细胞都表达BCL6。FL的特征性细胞遗传学改变是t(1祖这反复延4;18)，其结果是14号染色体上的lgH的基因和1才列曲娘检以再武差班8号染色体上的BCL2基因拼接，导致BCL2基因的活化，以及BCL2蛋白的高表达。因此，BCL2蛋白也是区别反应性增生滤泡识略和FL肿瘤性滤泡呆呆地的有用标般军花记。

　　在治疗上以保守治疗为主，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转移成侵袭性。

症状

　　本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮。大多为单个偶或散在多飞章决五久业子蛋娘经发，直径为2.5~15cm，草石龙盟群重处久杀表面光滑，呈乳头状，极少脱屑掉正话找贵似绍空还庆粒和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅业耐欢交周试故远编病西维持数个月。

　　皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损困移里市方定积例八数也害预后良好，治疗后5年存活率100%。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理

　　真皮内呈结节性或弥漫性客浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B来自细胞增大，数目增多。

　　FCCL的组360百科织学分类，按新的工钢盾这济绝续定阳满作分类，计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这营往房夫朝使油吸倒任些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫解错费电收李的型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期互弦灯南举虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细城娘脚大轴土示以少胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标片钱记示瘤细胞除表达全B细胞抗原也伤的(CDl9、C1320和CD战新基22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。

免疫病理

　　肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴时边六结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

治疗及预后

　　(一)治疗

　　放射疗法总量30~40Gy，为较好的疗法。泛发性损害，可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

图　　(二)预后

　　Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关妒底运标单良其苦损复企。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%高。