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伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器来自官和中枢神经系统,一般不累及外周淋面东章扬查按巴结和脾,白血360百科病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤。

定义

  BL是一来自种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分病例矿同二有EBV感染。

部位

  结外是最常受累及的部位,上述3种变异型都可累及中枢神经。

  50%的地方性BL累及颌骨和面部骨360百科(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

  散发性BL宽间各不常累及颌骨。多数括世从晚圆首段成病例表现为腹部肿块。空肠、回肠烧劳东洲视文缩回理告是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和说垂酸称钱历出现B淋巴母细胞的情况很少道读威一雷娘宪细善移让见。

  免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特

  常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北料束孙帮首半聚山文仍李美患者)和中枢神经系统

  一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白血病

  可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或脊髓,腹膜后淋巴结,肝整错终至气研气困这肠肾等脏器

  小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类生长最快的肿瘤

  化疗效果好,大多数病人可以治愈

组织病理学

  病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很来自高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织因永看析细台细胞核。

治疗

  应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗

  360百科化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案

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