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多指症

多指症是指正常手指以外的手指赘生,或者足手指的指骨赘生,是或足单纯软组织成分赘生,或足掌骨赘生等。这是手及上肢先天性畸形来自中最多见的一类,约占先天性上肢畸形的39.9%。其发生率约为0.1%左右.

  • 外文名称 Polydactyly
  • 别名 多指症
  • 常见发病部位 手、足
  • 常见病因 常染色体显、隐性遗传
  • 常见症状 手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生

临床表现

  多指症是一目了然的。对于并指多指症的病人,有时表现为手指扁阔仅有指骨或掌骨赘生,需借助X线摄片来自诊断。

多指分类

  多指分为桡侧多指(轴前多指)、中央多指及尺侧多指(轴后多指)三类,以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。

  尺360百科侧多指症由于赘生指所包含的组织成分不同,又可分为三类:(1)软组织多指,多指中没有骨、肌腱等组织;(2)单纯多指,多外院将候错指中含有指骨、肌腱等;(3)复合性多指,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。

  尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、唇裂、多囊肾、肛门闭锁、胫骨缺失、侏儒、膀胱外翻、脊柱畸形、心脏病、眼缺失、耳聋、脑积水、慢性肾炎、性功能减退、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,常为双侧性,命名为多指并指。中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。

  97 genetic syndromes have been associated with different kinds of 迫元西区针好polydactyly. (译:已经有97种遗传综合征被证明和不同种多指征有一定关系。)[截至2009年]

治疗方来自

  (1)治疗时机单纯性多指症,特别是尺侧单纯性多指症,倒地到重刘坚理燃侵没有掌骨及掌指关节赘生,宜孙没预若刻花助足延流在婴儿3-6月内完成多指症矫正手术治疗。复合性多指症,如桡侧复合性多指以及中央多指并指等,多指症矫正手术时间可推迟,但仍应争取在2岁前完成,以利家长金政土孔优求续品烧在心理上早日得到多义讨究棉安慰,患儿亦不致有心理障碍。

上怕属小足府算  (2)多指症360百科矫正手术方法单纯性多指作多指切除及局部皮肤整形。复合性多指症除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少根据患手的形态对井、功能重建的要求而定。在切除多指的同时,有时需进行关节、骨畸形矫正,关节韧带修复及皮肤整形等。

遗传方式

OMIMTypeLocusInheritanc命乡亲赶规脸映执成究e
174200Postaxial, Type A1 or B
快书落富现损磁觉可钟色GLI3 at 7p14.1AD
602085Postaxial, Type A2PAPA2 at 13q21-32AD
607324
Postaxi扬倍养al, Type A3PAPA3 at 19p13.2-13.1(In Progress)
60留款脱肉助触聚利测8562
Postaxial, Type A4PAPA4 at 7q22(In Progress)
263450Poa听收云教taxial, Type A5PAPA5 at 13q13.3-21
AR
615226Postaxial, Type A64p16.3AR
174400Preaxial, Type I(Unmapped)
(In Prog展讨检参关草爱诉意ress)
174500Preaxial, Type IILMBR1 at 7q36.3
AD
174600Preaxial, Type III(Unmapped)(In Pro钟育gress)
174700Preaxial, Type IV
GLI3 at 7p14.1AD

  (Updated at 1:53 A.M, on March 13th, 2016)

  编者注:Postaxial can be defined as Ulnar沿武, whilePreaxial as Radial.

真实案例

  近日,印度一名点推穿板那汉朝良育4岁男童拥有25根指头而闻名全球,这名叫名叫萨克纳的男孩天生患有罕见的"多指症"和"并指症"两种遗传病。关于萨克生下来就有26根指头的事情,男童的父亲阿尼尔说:"他生下来时,我们就很惊讶的发现,他有26根手指与脚趾。我从来没有听过,有人生下来有这么多指头。"而现在之所以只有25根指头,是因为男童在两岁时发生意误声请括社际红记纸象效外少了一个指头。

  令人意外的是,萨克纳和他的家人对天生长有那么多指头,从没有感到害怕和担忧。因为这种状况使他们全家在当地很出名,萨克纳也很享受他在博帕尔的名人地位,因为他的照片都秋营青顾越急保落案我贴在城市墙上,他很喜欢这种走到那里都被关注的感觉。

  另外,萨克纳的30岁母亲说,就算很多人提供帮助,他们还是不想让萨克纳动手术。她说:"因为小孩而出名,是每对父母的梦想。萨克纳在整个博帕尔地区很有名,我们很喜欢这样,我担心手术在他这个年纪对他造成的影响。"

  事实上,印度术航基吧急博帕尔地区这名4岁男孩患上罕见两种遗传病,长有25根指头并非天意。据报道,当地一家杀虫剂工厂在1984年曾发生大型工业意外,萨克纳的父亲逃过一劫。活动人士说,在发生意外后的几天,至少有1.5万人死亡;这场意外释放出的气体也持续影响到今日。他们认为,博帕尔地区儿童的先天性缺陷率异常高,癌症和其他慢性疾病也是。

  2016年1月27日,印度西部古吉拉特邦的男子德文德拉·苏萨(Devendra Suthar)因天生患有多指畸形症,手指和脚趾都多于常人,加起来多达28个,这在世界范围内绝无仅有,被吉尼斯世界纪录认证为"最多手指和脚趾"的称号。

  德文德拉的两只手和两只脚分别拥有7个指头,比常人各多出两个,其中有两根指头连在一起。他说:"这么多手指和脚趾是神灵的恩赐,我绝不会切除它们的。"

3个月大男婴患

  2016年5月1日,湖南省平江县,南江镇中坪村一名3月大的男婴弘弘,患有罕见"多指症",天生长出了31个手指、脚趾头。

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