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掌跖角化症

掌跖角化症是以手掌、足跖来自角化过度为特点的一种遗传性皮肤病,故又称遗传性掌跖角化症,它也是掌跖角化疾病的统称该病属于常染色体显性遗传,360百科有明确的家族史。掌跖角化症属于一种常染色体断州组角地果师权优显性遗传病,有明显的家族性,可代代相传或遗传数代终止,无阳性家族史的可追溯。可自收处幼发病,也可于儿童期或青春期发病,但均有家族史。本病亦可为症状性,发于于毛囊角化病及毛发红糠疹。 此病因为遗传性而无法根治。

  • 中文名 掌跖角化症
  • 又称 遗传性掌跖角化症
  • 发于 毛囊角化病及毛发红糠疹
  • 病因 本病属于常染色体显性遗传,有明确的家族史

​发病原因

  该病的发病绝大多数与遗传有关,常有家族史,它可为显性遗传,也可为隐性遗吸往正研传。也有部分是维生素缺乏。

临床来自表现

  掌跖角化症的最大特点是在手掌、足跖对称性、弥漫性角化、肥厚,多数从婴儿开始发病,由于皮地材肤角化肥厚,而呈淡黄色。一般患者常同时伴发多汗症。由于360百科角化、肥厚,冬季容易发生他频探背他皲裂,最严重一型为残毁性掌跖角化症。因为严重角化、肥厚和增殖,致使足部发生畸形而致残。掌跖角化病的患者可以伴有指(趾)甲表面凹凸不平,缺乏光泽,甚或伴有其他先天畸形。

诊断标准

来自  该病为限局性手掌、足跖角化、肥厚,自幼发病,常有家族史,诊断不难。本病应与胼胝、胼胝性湿疹、毛发红糠疹等病相鉴别。

药物治疗

  该病无有效的治疗方法。因为外伤后的伤口修复时皮肤会增生角化,所以应避免外伤。局部可涂0.1%维生素A酸软膏,5%~10%水杨酸软膏或15%~20%尿素软膏,以减轻症状。亦可华帮试服维生素A。放呢宣射疗法暂时生效但不持久。

  口服异维A酸或阿维A酯片在服药期间角化肥厚会有所减轻,但停药后很快复发。服用维生素A和维生素E效果亦不佳。一般都侧重在局部外用药治疗,可用0.1%维A酸软膏、10%尿素软膏、10%水杨酸软膏,也可用0.25%蒽林软初普解精杨员膏等,但需要封包治疗,特别是晚间封包会得到角质剥脱的疗效。也可试用糖皮质激素软膏封包治疗。也有介绍用6%水杨酸的丙二醇凝胶剂局部外用360百科有好的疗效。

防治方法

  患有遗传性疾病的病人应尽量找他乡人结婚,以减少发生遗传的机率。治疗上应服用维甲酸类衍生物。外用维甲酸类软膏后,病情减轻、好转,但停药后立即复发,将来可采用基因治疗。

  患有掌跖角化症的患者平时经常要用软膏涂搽手掌、足跖,以防发生皲裂。

重要的病理变化

  a 角化过度降刻久肉道转心眼矿留

  b 颗粒层增厚,

  c 棘层肥厚。

基本病理变化

  a 角化过度,

  b颗粒层增厚,

  c 棘层肥厚,部分呈乳头瘤样改变,

  d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润,

  e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同,

服担文在减需胜等损适  f 点状掌跖角化病时,角质层内可见致密的角化不良柱,角化过度区下方生发层呈杯状凹陷,而真皮无炎症。

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