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急性粒细胞白血病

急性白血病(Acut来自e Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至护推款玉督场模师外周周血液中,造成骨360百科髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾板血刘比川施组城淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高穿扩阿随止紧边排回,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。
  • 挂什么科 血液病
  • 哪些症状 贫血、发热、皮肤、齿龈、口腔和鼻黏膜出血、胸骨下端叩击痛、眼眶绿色瘤、头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿
  • 好发人群 所有人群
  • 需做检查 血常规、骨髓显像、细胞免疫检查、凝血、X线、CT、MRI、B超、心电图
  • 引发疾病 感染、败血症、中毒性休克

病因

  1. 病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

  2. 电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

  3. 化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

  4. 遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

  

症状

  临床表现 急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1~7型),临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。

  其表现如下:

  ①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;患者血液中粒细胞,早幼粒细胞增加,但成熟白细胞减少,与缺铁性贫血相比,网织红细胞不上升。

  ②发热,主要由于感染所致;患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟,对免疫系统没有帮助。

  ③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;

  ④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。

检查

  1.外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。

  2.骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为:

  M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可以覆盖在校上。

  M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。

  3.细胞免疫学检查 蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。

  4.细胞遗传学检查 染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。

  5.出凝血时间、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活性、ATPP(活化部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)。

  6.生化及电解质检查、肝肾功检查。

  根据病情、临床表现、症状、体征,选择X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。

  

鉴别

  1、最多见的是ALL和AML的鉴别

  除了细胞形态学和细胞化学染色外,对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。一些非随机的细胞遗传学异常也是ALL特征,而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病,其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学,而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与ALL区分开,但由于其在治疗上与ALL相似,故临床上一般无进行精确鉴别的必要。

  2、ALL和再生障碍性贫

  血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别 但对于少见的低增生性ALL,尤其是全血细胞减少,骨髓增生不良,而原始细胞比例又较低时,其鉴别诊断较为困难。早年有学者提出,对于此类患者可考虑先用糖皮质激素治疗,如果患者在数月之内出现迅速的细胞恢复,则ALL的可能性较大。在诊断技术已臻完善的今天,这种鉴别方法似已无必要。

  

并发症

  1.感染是最常见的并发症 包括细菌、病毒、真菌感染。主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。

  2.DIC是APL最重要的并发症 发生率高,大约60%的患者发生。近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。

  3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可同时给予羟基脲,小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。

  

预防

  1.减少或者避免有害物质,如电离辐射、化学物质的接触。

  2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗。

  3.目前,引起急性淋巴细胞性白血病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病。

  

治疗

  急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。

  1) 加强护理 患者应卧床休息,给予营养性食物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

  2) 加强抗感染及对症处理 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。

  3) 化学治疗 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。

  4) 免疫治疗 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。

  5) 骨髓移植 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。

  

饮食

  1、高蛋白:白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质,如、豆腐、豆腐脑、豆腐干、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

  人体蛋白质有调节人体酸碱平衡的作用,若人体的蛋白质缺乏,就会使人体体液酸碱失衡,使人体的弱碱性环境变为酸性,导致人体各种内源性疾病的产生,包括癌症的发生。

  2、多进食含维生素丰富的食物:临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。

  维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

  维生素可分为水溶性和脂溶性的,水溶性的维生素有VitC和B族维生素,脂溶性维生素有A、D、E、K,水溶性的维生素人体容易吸收也容易从体液里流失,若不及时补充会造成维生素缺乏症。脂溶性的维生素,容易储存在脂肪组织和肝脏,从胆汁缓慢排出体外,所以过量会导致中毒。人体维生素要合理搭配补充,不能多也不能少,适量补充。维生素的缺乏也会使酸性的形成,人体要从植物中去补充所需维生素。

  3、多摄入含铁质丰富的食物:白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

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