高IgE综合症

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　　疾病

概述

　　这是一种以皮肤为主的复发性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎，血清IgE浓度显著增高为特来自征的免疫缺陷综合征 。

病理来自病因

　　其遗传学基础360百科尚不清楚，多数病例为散发性;大系列研究提示其为常染色体显性遗传。

临床表现及诊断

　　乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容，如有些病养高弦径讲胶于志触突战人面容粗糙,有些病人肤色白皙,头发呈红色等;许多病人有中性白细胞趋化性缺损;不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人，可引起反复性骨折。关节过度伸展，出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染，部位以下呼吸道为主，也见攻边武品要质上矛香永养于眼、耳、口腔黏膜、鼻窦、关节和全身性感染，多程如决浓死切了船属突数患儿有湿疹样皮疹，其分步备刘飞布和性质不像异位性湿疹;有时有鼻炎和哮喘等变态反应表现;所有病人IgE浓度均突出地增高[>1000IU/ml(>2400μg/L)]。其他实验室所呢按满见有B细胞和T细胞免疫的细素小纪殖爱两盟血学微(subtle)缺陷以及组织和血内嗜回资降势切棉通约酸粒细胞增多，免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷。凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能。

实验室检查

　　血清I注练叶妈势助劳文培器gE，红细胞沉降率，中性粒细胞趋化功能，T细胞增殖反应、CD45RO'T细胞数。

治疗及预防

　历　一旦确诊，即应间断或持续抗生素疗法:甲氧苄氨嘧啶(TMP)，磺胺甲基异恶唑(SMZ)预防感染有效。

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