骨髓增殖性疾病

骨髓增生性疾病是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一期变到控燃东坐要组疾病，常表现为多能髓样干细胞所属的来自细胞系（包括红细胞、血小板、粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生。

• 中文名 骨髓增殖性疾病
• 外文名 myeloproliferative diseases
• 表现 多能髓样干细胞所属的细胞系
• 多见 中老年人

简介

　充川灯观论　骨髓增殖性疾病(简称MPD)

　　MPD(myeloproliferative diseases)

　　一组造血干细胞肿瘤增生性疾病，在骨髓细胞坏粮谓普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出，呈持续不断的过度增殖。临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种:①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称业命赵着着慢性粒细胞性白血病(CML)。来自③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。CML见白血病。下面介绍另3种。

真性红细360百科胞增多症

　　是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常，俗称多血症，30%病人并发骨髓纤维列离亮棉察化，最后引起骨髓衰竭，约伟字油10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，则引起头痛头晕，有的可发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大，外周血血红蛋白高达18~23克/分升，血球压积55%~80%，同位素测定红细胞他复个苗容量增加(每千克体重男≥36毫升，女≥32毫升)，血氧饱和度＞92完此治每影握%，除外其他继发性红细胞增多症后即可诊断。放血促美般击课陈烧福记决村为方便易行的对症疗法，可改与在短期内使血容量降至正常，放射性核素磷或羟基脲和马利兰均有明显疗效。

原发性血小板来自增多症

　　较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8%病人免航青度甚效久员指发生骨髓纤维化，10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，脾脏可肿大，外周血血小板计数持续增高超过600×109/升，360百科而血小板粘附、聚生投系背再载布剂集和第3因子功能可减低，除外其他骨髓增殖性疾病和反应性血小板增多后即可诊断。血小板计数＞1000×109/升，合并出血者，可用单采机迅速除去血中过多的血小板，羟基脲、马利兰或23磷有满意疗效。

原发性骨髓纤维化症

　　是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血(或称髓样化生)，主要在脾危正件降准革脏，也可在肝和淋巴结。一般认为髓样由白学或化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增殖的一种表现。本症的特点是起病隐袭，病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据;因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪阳大地建技子晶坏顺滴样红细胞;骨髓因纤维化倒检销议际而穿刺困难，常取不出骨髓即"干抽"，骨多端转政皮轻髓活检可确定诊断。尚无根治方法，主要是对症置振犯的和支持治疗，巨脾出现压迫症状、功能亢进或破裂等可切除，用罗钙全(1，2煤极问慢顺未脱升阳5(OH)2D3)治疗纤维化收到一定疗效，同时应注意血钙升高。本症死亡原因为骨髓衰竭或无关疾病如心血管疾病等，约10%~20%病人最终变成急性白血病。