维尔姆斯氏瘤

幼儿的恶性肿瘤，出生时就如发于肾脏，渐渐增大，到3岁左右，从外观上亦可看出。母亲在给孩子洗澡时，就会发现其一侧腹部异常肿胀，可触及有一硬物。孩子精神尚好，全身无病痛感，尿也无异常。

• 中文名称 维尔姆斯氏瘤
• 类别 幼儿的恶性肿瘤
• 特征 出生时就如发于肾脏，渐渐增大
• 简介 到3岁左右，从外观上亦可看出

概述

　　肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤，维尔姆斯氏瘤。是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤从２０世纪２０～３０来自年代的死亡率达８０％ 。

　　肾母细胞核另接防车静探瘤占１５岁以下小儿恶性泌尿生殖360百科系肿瘤的８０％以上，约占小儿实体瘤的８％统计国内６所儿科医院２１３３例恶性实体瘤中有肾母细胞瘤５０３例（２４％）诊断时年龄为１～５岁占７５％年龄最高峰是１～３岁平均年龄是３~１岁９０％病例诊断时年龄小于７岁罕见于成人及新生儿男女性别及左右侧别相差不多双侧占１．４％～１０．３％诊断时平均年龄是１５个月。

临床表现

　　临床表现腹部肿块是最常见的症状，约７５％患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健立味让康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然发现。且常因此不被许受阳地攻施很家长重视而延误治疗。肿块位于上腹季肋部一侧表面平滑中等百祖算飞误宗蛋又第除香，硬度无压痛。早期可稍具活动性迅速增大后，少数病例可超越中线，此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫可有气促食欲不振，消瘦，烦躁不安，现象肉眼血尿少见但镜下血尿架切注争顾起席训部可高达２５％高血压可见于２５％至６３％的患者一般在肿瘤切除后血压恢复正常。此系外偶见腹痛及低热但多不严重食欲不振，体重下降，恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症极少数肾母细胞瘤自发破溃临床上与急腹症表现相似。

检查

维尔姆斯氏瘤

　　化验检查须做血获战客微犯回，尿常规，血尿素氮基孩负主娘矿架加举及肌酐肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片，如患儿有高血压则肾素水平可来自能上升也有报告有红细胞增多者，如肾母细胞瘤，并发先天性畸形则应查染色体。

　　影像检查是重要诊断手段，静脉尿路造影仍然是一重要有效手段，患侧肾不显影或表曾准根向华现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压，移位，拉长变形或破坏。１０％病例因肿瘤侵犯肾组织过多或侵及肾静脉而不显影。

360百科　　如小儿以腹部肿块就诊，应先做超声检查，以分辨是实质性抑囊性肿块，也可检出另下腔静脉是否通畅，亲耐体如疑有下腔静脉瘤栓，应做下腔静脉造影，如下腔静脉梗阻，讲挥局应做上腔静脉和右心局皇天映云其成导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围与周围组织器官的关系；有无双够朝侧病变有无肝转移及判断肿块性质因肿块包含成分不同可提示是否为错构瘤有的作者提出如患侧不显室年研案不影或有镜下肉眼血尿应做膀胱镜及逆行肾盂造影因有报告肿瘤转移到同侧输尿管，膀胱及尿道ｍｒｉ与ｃｔ相比较前者不用对比剂，但价格更昂贵，更易辨别肾静脉及腔静脉情况，须积累九永互元风移升更多的经验。

　　从节约来说，对肾母细胞瘤的诊断，一般仅用超声和静脉尿路造影也可诊断，并了解其侵犯范围，肺是肾母细胞瘤最好下作调眼谁段况半守于发的转移部位，应常规行胸部ｘ线检查。对透明细胞肉瘤应做骨扫描而恶性杆状肿瘤应非贵院渐想内括渐的做头部ｃｔ检查。

治疗

　　肾母细胞瘤是应用手术，放疗，化疗，综合措施最早和最好的实体瘤之一今分述如下：

　　手术

　　经腹腔手术，检查对侧肾和肝脏，如有可疑肿香稳群由瘤，须取活体组织检查。有血运障碍的瘤组织较软而脆性大，防氢迫易于破溃，操作应轻柔，以免肿二较括刻式长传究养瘤被挤破（术中肿瘤破溃局部复发机会较未破溃多一倍）。ｎｗｔｓ提出切除肾蒂或主动脉，腔静脉旁淋巴结边经写拉更换啊考特并不能改变预后，但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓，须切开取出非须安也祖防因瘤栓，再结扎肾蒂。这并不意味着预后恶劣，在处理巨大肿瘤的肾蒂时，须格外小心，以免误伤重要血管。如肿瘤侵及肠系膜根部十二指肠，胰头部部镇段号过字密律位若仍拟完整切除肿瘤将冒极大危险，则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记与估计肿瘤过大不能切除的病例相同先用放疗化疗３～６月后再做二次探查术。

　　放射治疗

　　肾母细胞瘤对放疗是很敏感的，近年因用化疗在很多场合可不用放疗。

　　术前放疗用于巨大肾母细胞瘤，６～８天内给８００～１２００cｇｙ，２周内可见肿瘤缩小，再行手术，术后放疗于术后４８小时与术后１０日。开始疗效无明显差异，早期做放疗并不影响切口愈合，但不宜晚于１０日否则增加局部复发机会。

　　化学治疗

　　常用的药物有长春新硷（vincrｉｓtineｖｃｒ），放线菌素ｄ又称更生霉素（ａｃtiｎomycindａｃｔｄ）和阿霉素（doxorubiｃｉｎａｄｒｉａmyciｎａｄｒ）疗程方案各家不一。

应对

　　维尔姆斯氏瘤是幼儿的恶性肿瘤，出生时就如发于肾脏，渐渐增大，到3岁左右，从外观上亦可看出。母亲在给孩子洗澡时，就会发现其一例服务部异常肿胀，可触及有一硬物。孩子精神尚好，全身无病痛感，尿也无异常。

　　直到幼儿时期，也不会出现其他异常症状。这是因为维尔姆斯病瘤虽是一种癌肿，但却是在囊状包裹中生长的，不向周围扩散。因此，在未转移时，将囊状物取出，可保住性命（两岁以内手术，存活率达80%）。

　　若肿瘤穿出囊状物，癌细胞进入血液中，不管到哪个医院，都不能随便从外面进行按捏。至于进行试验穿刺等，更是不允许的。

　　一旦确诊，一定要立刻进行手术。在孩子的癌症中，维尔姆斯氏瘤的手术效果是最好的。这是因为利用CT（电子计算机X线断层摄影）就可以从外侧确切地掌握肿瘤的形状。当发现有肺癌时，若在一侧，可将肺一道切除。手术后，可注射抗癌剂，有时也可照射X线。当转移到两侧的肺时，就不能手术了。这时可照射X线。