特来自发性间质性肺炎(idiopat法远静西在林审专hic interstit连交已看犯ial pneumonia,IIP)右编左延又名特发性肺间质纤维化，特发性意是指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状并垂急度营十去的蜂窝肺。
多年来，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1969罪酒待我年Liebow等首次提
特发性间质性肺炎 出了一架组原因不明的弥漫性间来自质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎脱屑性间质性肺炎③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎④淋巴样间质360百科性肺炎⑤巨细胞间质性肺炎(giantcellinterstitialpneumonia,GIP)。
1础教推叶守路998年Katz斤执钱喜略跳enstein等在以前研究的基础上对这种弥漫性的间质性肺疾病以特发性肺纤维化(idiopathic凯个pulmonaryfibro化预台陆sis,IPF)命名，又重新想提出了新的病理类型，包括：①普通型间质性肺炎(UIP)；②脱屑性间质性肺炎(DIP)／呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RBILD)；每斯象段细半③急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)样星齐果所村度台钟建;④非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)。 此分类将闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎的概念被闭塞性细支气宽管炎机化性肺炎(bronchiolitisoblite而诉气且肥斗顶似ransorganizingpneumonia,B元钢田个烟破请商类省兰OOP)所代替，而LIP和GIP这2个类型从IIP家族中被剔除，原因是发现LIP是一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患，而GIP是重金属尘肺的表现。除此之外，有的研究提出了呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病类型(RBILD），有些国家把BOOP命名为隐原性机化性肺炎(COP)。
2000年A预TS和ERS发表了有关IPF诊断和治疗的多国专家的综合意见，IPF的分类和诊断达成了新的国际共识，UIP是与IPF相一致的组织病理类型，因此IPF即特指UIP，而DIP、RBILD、NSIP和AIP等为不同的独立疾病实杆更体，它们与UIP／I吧穿剂PF一起同属于特发性间质性肺炎(IIP)。
时隔2年，2002年ATS又发表了对ATS／ERS分类的修订意见，对IIP的亚型重新界定，指出IIP除了包括以右境语证左甲研UIP／IPF、NSIP、DIP、RBILD和AIP外，还应包括特发性LIP和隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia跟论样府鲜算状游被模探,COP)。ＣＯＰ与特发性BOOP(IBOOP)为同一概念。新的ATS／ERS分类统一了既往病理和临床对IIP概念和分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治以及国际间的科研合或气作。当然，这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善。具体分类：①UIP／IPF；②非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)③隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)④急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratorybronchiolitisassociatedinterstitiallungdisease,RBILD)⑥脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)⑦淋巴样间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)。
ATS／ERS分类同时指出，IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于VATS／开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断(clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP诊断)。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。长期以来，病理和临床采用不同的分类标准和术语，使有关IIP各亚型的名词概念相当混乱，不利于诊治和研究。
特发性肺纤维化(IPF)／隐原性间质纤维化性肺泡炎(CFA)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)机化性肺炎(OP)隐原性机化性肺炎(COP)弥漫性肺泡损伤(DAD)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎(RB)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴样间质性肺炎(AIP)淋巴样间质性肺炎(AIP
临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25％的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
特发性间质性肺炎 影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
病变特点：肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblastfoci)。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点。
“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质来自性肺疾病”的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺360百科纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维合校够占损错依永黑化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CF非雷欢宪煤比知家A)或弥漫性肺间质纤维化温滑案味成司小设周、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部沿州知助艺以赶，原因不明。
应特指普通型间质性肺炎病例，而普通型间质性肺炎符合特发性肺纤维化的临床表现，普通型间质性肺炎的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他间质性肺死杀货端引庆督小术述疾病有显著的差异，故临床上诊断特发性肺纤维化尤其应将普通型间质意载小由空助田性肺炎从其他间质性肺疾病中中区分开来。
临床特点：本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36/10万人，首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明N
特发性间质性肺炎 SIP宜燃终过场首液其设化烈有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老县查座阿年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。 影像学特点：高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。
病变特点：主要病木足海节太流更理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，Katzenstein和Fiori将NS1P分普困扬原修福前动队成3型：①富于细胞型，约占50%，主要表现为间质的炎症，很少或几乎无纤维化，其特点包苦染红九就他脱也为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，其炎性细胞浸润的程度较UIP和DIP等其他类型的间质性肺病更为突出。与LIP相比，回育真银换势线区友具菜此型肺泡结构没有明显的破坏，浆细胞的浸润数量更为突出。间质炎症常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。②混合苗演神型，约占40%，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显通甲神农九的胶原纤维沉着。此型与UI百常究P不易鉴别，区别的要点是本病全肺的病变相对一致，无蜂窝肺，部分可见纤维母细胞灶，但数量很少依钟。③纤维化型，约占10%，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的若盟炎症反应或者缺乏炎症书拉班。很少出现纤维母细胞灶，病变一致是不同于UIP的鉴别要点。
临床特点：隐原性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎，Davison等(1983)首次提出。COP发病年龄以50~60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。病程多在2～6个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。常有吸气末的爆裂音。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。2/3的患者对皮质激素有较好的反应。
影像学特点：胸片表现为双侧弥漫性肺泡影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见，单侧肺泡阴影罕见。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。
病变特点：主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞／肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构，蜂窝肺不常见。
临床特点：急性间质性肺炎罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(＞60％），多数在1～２个月内死亡。
影像学特点：X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。
病变特点：主要的病理改变为弥漫性肺泡损伤的机化期改变。病变时相一致，肺泡间隔显著增宽，增宽肺泡隔内有卵圆到梭形的纤维母细胞增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，细支气管上皮可有鳞状化生。少数肺泡腔内有少量透明膜。这是与其他IIP鉴别的关键点。
临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬
特发性间质性肺炎 细胞，“脱屑”这个概念不准确，但一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。 影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。
病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。
临床特点：LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病，原来报道的LIP，一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS／ERS分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因，主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP，而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎，且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见，1/3患者伴有Sjo¨[]gren综合征。
影像学特点：X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。
病变特点：肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，具有生发中心的淋巴滤泡常见。Ⅱ型肺泡上皮有增生，肺泡腔内巨噬细胞增多。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见或轻微。免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤，以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。
特发性间质性肺炎的诊断首先要判断其是继发性或特发性。胶原血管疾病、结缔组织疾病（如红斑狼疮、多发性
特发性间质性肺炎 皮肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎），甚至药物均可能引起特发性间质性肺炎。所以在临床、放射、病理诊断中，特别强调临床应做肺功能、肺泡灌洗液检查和肺活检及除外结缔组织疾病的免疫学检查。该病主要临床表现有：劳力性呼吸困难、干咳（上述症状逐渐加重，进展速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病），也可有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等。对于IPF的治疗尚无令人满意的药物。临床应用的药物有：糖皮质激素、干扰素、甲苯吡啶酮、N乙酰半光氨酸（NAC）等。哈医大一院呼吸内科于1979年在省内首家应用纤维支气管镜检查，上世纪80年代开始经纤维支气管镜肺活检诊断间质性肺疾病，并于近5年开始应用糖皮质激素和N乙酰半光氨酸联合治疗，在取得较好效果的同时，也积累了丰富的诊断经验。霍建民教授说，影像学诊断仪器的迅速发展，对肺部肿块的大小、部位能做出肯定诊断，但对肿块性质诊断较为困难，而纤维支气管镜直接钳取组织送病理检查，其阳性率可达90%100%。所以，不管是中心病灶，还是弥漫性病灶，都应做纤维支气管镜检查。
IIP的诊断和分类对病理医师是一个新的问题，病理医师必须仔细阅片，密切联系临床和影像学资料，才能做出正确的诊断。尽管IIP各型都表现为不同程度的间质炎症和纤维化，但每型都有各自的病变特点。在病变进程上，除UIP显示病变进展不一致外(即新老病变交杂、病灶之间有接近正常的肺组织)，其他各型都显示病变在同一个阶段。胸膜下的蜂窝肺主要见于UIP，其他各型不易见到或出现较晚。DIP主要表现为弥漫性的肺泡内巨噬细胞聚集。RBILD的病理变化与DIP类似，不同点在于病变相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔，有明显的呼吸性细支气管炎。纤维母细胞灶主要见于UIP。AIP有透明膜形成，其他各型则无此变化。COP主要显示呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，其他各型的BOOP样改变较局限或缺乏。
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